Der Begriff der okularen Achromasie bezeichnet eine Störung der Netzhaut. Anders ist dies auch als angeborene Achromatopsie bekannt. Im Vergleich dazu steht die cerebrale Farbenblindheit. Dies ist eine Störung bei der Wahrnehmung der Farben im neurologischen Sinn.
Der Begriff der Farbenblindheit wird auch oft im falschen Zusammenhang
verwendet, was sehr oft ein irreführendes Ergebnis verursacht. Der Grund liegt
hier darin, dass die Rot-Grün-Blindheit in der Umgangssprache auch oft als
Farbenblindheit bezeichnet wird. Dies ist aber in Wirklichkeit keine
Farbenblindheit, sondern nur eine Farbfehlsichtigkeit. In Deutschland kann man
online eine Farbenblind Brille
z.B. bei Colordrop erwerben
Sogar der medizinische
Bereich unterscheidet nicht scharf zwischen der Achromasie und einer
Farbfehlsichtigkeit. Obwohl es sich bei dem einen um eine Behinderung
(Farbblindheit) und bei dem Anderen um eine Funktionseinschränkung
(Farbfehlsichtigkeit) handelt. Die Listung der beiden Erkrankungen erfolgt
unter einem ICD-Diagnoseschlüssel. Dabei muss aber beachtet werden, dass bei
der Achromatopsie der Farbsinn vollständig ausfällt und aus diesem Grund
weitere relevante Symptome (zum Beispiel geringere Sehschärfe) daraus
resultieren.
Krankheitsbild
Es werden aufgrund der unterschiedlichen Entstehungsweise drei Varianten
unterschieden.
- Zum Einen gibt es die erbliche totale Farbenblindheit.
Dies ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit der Netzhaut. Hier gibt es keine
Unterschiede bei dem Geschlecht in Bezug auf die Häufigkeit des Auftretens.
Die Betroffenen sehen nur Unterschiede bei den verschiedenen Graustufen.
Außerdem besitzen sie eine Überempfindlichkeit gegenüber hellem Licht und
zusätzlich ist oft noch eine mangelnde Sehschärfe vorhanden. In Deutschland
sind circa 3000 Personen betroffen.
2. An zweiter Stelle steht die Blauzapfen-Monochromasie.
Hier ist eine große Restsichtigkeit im Bereich der Farbe Blau vorhanden. Dies
wird vererbt über die X-Chromosomen.
3. Die Dritte Variante ist die so genannte
cerebrale Achromatopsie.
Diese tritt häufig nach einem Schlaganfall oder Schädel-Hirntrauma auf.
Demzufolge ist es eine erworbene Farbsinnesstörung. Das Auge als Sinnesorgan
ist demnach nicht die Ursache, sondern hier geht es darum, dass die
Verarbeitung der Sinneswahrnehmung von der Farbe gestört ist. Bei solchen
Störungen gibt es keine Probleme bei der Sehschärfe. Der Grund ist hier, dass
die Farbsinneszellen normal funktionstüchtig sind und auch die Flächentrennung
und die Kantenerkennung ist ebenfalls intakt.
Okulare bzw. angeborene Achromatopsie
In der Netzhaut befinden sich Farbrezeptoren oder auch Zapfen. Mit Hilfe dieser
Zapfen kann die Wahrnehmung der Farben aus der Umwelt ermöglicht werden. Die
Farbrezeptoren werden in drei Arten unterschieden. Durch diese werden die
Farbreize aufgenommen und weitergeleitet. Sobald die Achromasie auftritt, ist
die Funktionstüchtigkeit dieser Zapfenarten gestört und nicht einwandfrei. Das
führt dazu, dass keine Farbe erkannt werden kann.
Den so genannten
Achromaten haben nur Stäbchenrezeptoren. Diese sind für das skotopische Sehen
zuständig. Bei Normalsichtigen können diese Hell-Dunkel-Rezeptoren ein
Dämmerungssehen ermöglichen. Der Grund liegt darin, dass diese Rezeptoren
empfindlicher bei Licht sind als die Farbrezeptoren. Im Großen und Ganzen führt
dies dann dazu, dass die Achromaten am hellen Tag eine starke
Lichtempfindlichkeit haben und somit extrem geblendet werden. Die Stäbchen der
Betroffenen sind bei hellem Licht überlastet und das führt zum Schluss sogar zu
einem Rückgang der schwachen Sehkraft.
Die Betroffenen können nur ein nebliges Weiss/Grau erkennen. Aus diesem Grund
wird diese Erkrankung auch als Tagblindheit bezeichnet. Im Vergleich zu den
Farbenblinden haben gesunde Menschen an der Stelle des schärfsten Sehens der
Netzhaut Zapfen und keine Stäbchen. Die Sinnesrezeptoren in der Mitte der
Netzhaut funktionieren bei den Achromaten nicht. Das führt zu einer schlechten
zentralen Sehschärfe und einem Augenzittern. Dies wird aber von den Betroffenen
selbst nicht wahrgenommen.
Symptome
Im Normalfall gibt es vier Symptome bei den Betroffenen.
- Die Farbenblindheit, die entweder zum Teil oder vollständig durch die funktionsuntüchtigen Zapfen, die durch einen genetischen Defekt entstanden sind, auftritt.
- Augenzittern: Dies wird auch als Nystagmus bezeichnet und entsteht dadurch, dass im gelben Fleck die Sehzellen nicht funktionieren. Der so genannte gelbe Fleck ist der Ort des schärfsten Sehens in der Netzhaut. Dieser entstandene Defekt wird dann durch die schnelle Augenbewegung ausgeglichen.
- Empfindlichkeit bei Licht: Die vorhandenen Stäbchen sind nur für geringe Lichtmengen passend. Die Stäbchen können aus diesem Grund bei Helligkeit nicht gehemmt werden, was ein Unterschied zu gesunden Menschen darstellt.
- Sehschärfe, die erblich eingeschränkt ist: Der Grund liegt hier an der geringen Dichte bei der Anordnung der Stäbchen im zentralen Gesichtsfeld.
Feststellen
der Diagnose
Die Funktion der Stäbchenrezeptoren und Zapfenrezeptoren kann durch ein
Elektroretinogramm beurteilt werden. Dies erfolgt in dem Lichtblitze auf die
Netzhaut projiziert werden. Eine Ableitung kann dann durch die Reaktionen der
Sinneszellen durch die Elektroden erfasst werden. Auch eine Blutanalyse kann
die Achromatopsie-Gene identifizieren.
Quellenangabe: https://www.deutscheoptiker.de/brille-fuer-farbenblinde/
